.jpg)
Муковісцидоз вимагає мультидисциплінарного лікування та дуже регулярного медичного спостереження. Це справжня спільна робота, в якій співпрацюють пацієнт, його сім’я та медичні працівники. Крім одноразових працівників, мультидисциплінарна команда складається з лікаря, медсестри, дієтолога, фізіотерапевта, соціального працівника, фармацевта, психолога. Постраждалі люди консультуються щонайменше кожні 3 місяці в рамках CRCM (Ресурсно-компетентний центр з муковісцидозу, створений в 2001 році). У Франції діє 41 CRCM. Завдяки ефективній організації догляду, хворі на хворобу в більшості випадків можуть жити майже нормальним життям: ходити до школи, займатися спортом, подорожувати ...
Наразі лікування було симптоматичним, зменшувало симптоми і краще жило з хворобою. Дослідження, спрямовані на відновлення активності дефектного білка CFTR, є дуже активними, і з 2012 року з’явилися терапії, які покращують функціонування CFTR. Для кожного різновиду мутації гена CFTR потрібно знайти конкретне та адаптоване рішення. Це специфічна терапія, спрямована на мутацію8,9. На сьогоднішній день продається 2 препарати. Один використовується для лікування пацієнтів з мутацією G551D або 8 інших "мутаційних" мутацій з хорошими результатами, а другий - для пацієнтів з 2 мутаціями DF508. Проводиться кілька клінічних випробувань з надією на нові цілеспрямовані методи лікування.
Дихальні процедури
Мета респіраторних процедур подвійна:
- допомогти хворому зцідити слиз що заважає бронхам - запобігати та лікувати легеневі інфекції на ранніх термінах.
Щоденні вправи респіраторна фізіотерапія є основою лікування. Вони становлять своєрідний "туалет" легенів. Відводячи надлишок слизу з бронхів, вони значно покращують якість життя постраждалих та знижують ризик зараження.
У дітей ці дихальні вправи набувають ігрової форми: сміються або глибоко зітхають, дмуть на соломинку, на маленькі аркуші паперу, на кульки для пінг-понгу або свічки. Фізіотерапевт або батьки також проводять постуральний сеанс дренування, який допомагає евакуювати велику кількість слизу. Поступово він зможе робити їх самостійно в самовідводі. Антибіотики використовуються для лікування інфекцій. Їх вводять всередину, внутрішньовенно або інгаляційно залежно від типу мікробів та тяжкості інфекції. Їх вибирають на основі результатів антибіограми бактерій, виявленої при цито-бактеріологічному дослідженні мокротиння (ECBC), що проводиться регулярно. Швидше внутрішньовенні антибіотики зарезервовані для синьогнійної палички або інших грамнегативних паличок, для яких вибір пероральних антибіотиків зазвичай дуже обмежений. Аерозолізовані антибіотики зменшують бактеріальне навантаження на бронхи і можуть зменшити частоту загострень.
Інші ліки іноді використовують:
- Муколітики для розрідження слизу. Їх можна проводити перед сеансом дихальної фізіотерапії, щоб допомогти очистити слиз (наприклад, гіпертонічний сольовий розчин та дорназу альфа або Пульмозим®). Їх вводять у вигляді аерозолю.
- Бронходилататори можуть покращити розкриття бронхів у деяких пацієнтів (наприклад, сальбутамол або Вентолін® та Атровент®).
При дихальній недостатності застосовується киснева терапія (вдома або в лікарні). Ця міра компенсує погане вилучення кисню хворими легенями. Щоб компенсувати погану вентиляцію (утримання вуглекислого газу або СО2), пропонується неінвазивна допоміжна вентиляція за допомогою носової або назальної маски. Потім апарат береться за відпочинок пацієнта, який докладає значно менше зусиль, щоб дихати, це обмежує, але може дозволити почекати трансплантації.
Трансплантація легенів
Коли бронхи та легені занадто пошкоджені хворобою, і пацієнту потрібна кисень та неінвазивна вентиляція, щоб допомогти їм дихати, можна розглянути питання про трансплантацію легенів. Він видаляє хворі легені і замінює їх здоровими легенями померлого донора. Трансплантація дозволяє відновити подих і відновити більш активне життя. Однак це ризикована операція, яка призначена для найсерйозніших випадків. Реципієнт трансплантації повинен дуже серйозно ставитися до імуносупресивної терапії протягом усього свого життя.Нарешті, слід знати, що при трансплантації легенів муковісцидоз не зникає: проблеми з травленням та інші симптоми все ще є.
Трансплантація легенів в основному проводиться у дорослих. У наші дні рідко потрібна трансплантація до 18 років. Виживаність через 1 рік після операції становить 80% випадків. Через 5 років після трансплантації легенів це 60%. Основною причиною смерті є хронічне відторгнення трансплантованого органу.
Харчові методи лікування
Незважаючи на хороший апетит, діти з муковісцидозом худнуть. Це пов’язано з поганим засвоєнням їжі, спричиненим пошкодженням підшлункової залози. Проблеми з диханням також можуть вплинути на ріст і збільшення ваги. Тому людям із цим захворюванням потрібна спеціальна дієта, яку встановлює дієтолог. Їх раціон повинен бути багатішим на білки та калорії, щоб досягти від 120% до 130% звичайного споживання калорій дітьми того ж віку. Ця дієта компенсує погане засвоєння ліпідів у тонкому кишечнику та виправляє харчові дефіцити. Це допомагає максимально зменшити затримку росту.
Часто доводиться приймати різні пероральні добавки.
- Ферменти підшлункової залози допомагають краще засвоювати жир і замінюють природні ферменти, які «застрягли» в підшлунковій залозі. Ці ліки слід приймати на початку або під час їжі.
- Необхідні добавки до жиророзчинних вітамінів (A, D, E і K) та каротиноїдів, оскільки вони засвоюються менш добре. Рекомендуються мінеральні добавки, такі як хлорид натрію (сіль), sособливо в цьомугарячка або сильне потовиділення (наприклад, у спекотну погоду). Дійсно, страждаючі втрачають багато натрію під час потовиділення. Також пропонуються добавки кальцію через підвищений ризик остеопорозу.
Якщо спеціальної дієти та харчових добавок недостатньо для набору ваги, слід застосовувати ентеральне годування шлунковою зондом або гастростомою.
Психологічна та соціальна підтримка
Допомога родичів, а також обговорення з іншими батьками постраждалих дітей або зустрічі з психологом дуже цінні для пацієнта та членів його сім'ї.
Асоціації пацієнтів та батьків, присвячені муковісцидозу, пропонують різноманітну практичну інформацію щодо лікування та повсякденного життя із захворюванням. Для отримання додаткової інформації див. Розділ "Групи підтримки" нижче.
Поради батькам
Ось кілька порад, які клініка Мейо пропонує батькам дітей із муковісцидозом10
- Заохочуйте свою дитину до активності. Спорт не рекомендується, а навпаки. Це сприяє поліпшенню функції легенів і самопочуття дитини, а також зміцнює дихальні м’язи. Поговоріть зі своїм лікарем.
- Переконайтеся, що він дотримується спеціальної дієти, як рекомендує лікар, дієтолог або дієтолог. Якщо дитина занадто голодна або не має апетиту, повідомте про це лікаря.
- Будьте дуже обережні щодо прийому вітамінних та травних ферментних добавок щодня.
- Заохочуйте дитину пити багато: вода розріджує слиз і сприяє дренажу бронхів.
- Не паліть навколо дитини, оскільки пасивне куріння погіршує проблеми з диханням.
- Заведіть звичку часто мити руки для всіх членів сім’ї, щоб запобігти зараженню.
- Будьте в курсі графіка імунізації
.jpg)
